Harlekinmariehønen er en 5-8 mm meget rund bille med pletter. Karakteristisk for arten er, at den har et hvidt forbryst, hvorpå der oftest er en sort tegning med form som et M. De sorte former har altid hvide sider på forkroppen. Harlekinmariehøns har oftest brune ben og altid brune fødder. Arten er dog yderst variabelt udseende og findes i en række farvevariationer, herunder med variation i antal og placering af pletter samt overordnet farve, der rækker fra rød til sort.

Larven kan kun kendes med sikkerhed i de sidste larvestadier. I sidste stadie er den 7-11 mm lang, sort og med to længdegående orange striber på ryggen. Dens børster er sorte og orange. Hos harlekinmariehøne er puppen 6-8 mm lang og kan variere fra gulrød til næsten sort.